Giriş

Botulizm nadir görülen, ilerleyici ve ciddi bir nöromusküler hastalıktır. Clostridium botulinum’un nörotoksinin neden olduğu bozukluk nöronal uçlarda asetilkolinin salınmasını engeller ve sonuçta paraliziye neden olur. Clostridium botulinum’un yedi alt türünden dördü (A, B, E, F) insan botulizminden sorumludur.¹ Clostridium botulinum’un Gram-pozitif anaerobik basil, genellikle toprakta ve sudaki tortularda spor olarak bulunur. Belirli koşullar altında (örneğin evde hazırlanan konserveler, yetersiz gıda soğutması, kontamine olmuş yaralar) sporlar, toksin üreten basil olarak yayılabilir. Botulinum nörotoksini bilinen en öldürücü maddelerden biridir; saflaştırılmış botulinum toksini A için öngörü öldürücü doz oral yoldan verildiğinde 1 ng/kg’dir.² Botulizm tanısı, klinik belirtilerin ve hastalık belirtilerinin değişkenliği nedeniyle klinisyen için hala bir zorluktur.³ Bu olguyu sunmaktaki amacımız erken dönemde tanıda elektronöromiyografinin (ENMG) önemini ve antitoksinle tedavi edilen botulizm zehirlenmesi olan bir hastanın hızla iyileşebildiğini göstermektir.

Olgu Sunumu

Daha önceden sağlıklı olan 7 yaşında erkek hasta, uykuya meyil ve dizartrik konuşma şikayeti ile acil servise başvurdu. Fizik muayenede bilinç değişikliği olan hastanın vücut ısısı 37 °C, kalp hızı 112/dakika idi ve kan basıncı 110/65 mmHg olarak ölçüldü. Glasgow-Koma skoru 12 olarak saptandı. Hastanın solda daha belirgin olmak üzere her iki gözde pitozis ve nistagmus, sol gözde dışa bakış kısıtlılığı, fasiyal asimetrisisi, dizartrik konuşması mevcuttu. Dört eksremitede kas gücü 5/5 idi. Takibinde çift görme ve yutma güçlüğü gelişti. Olgu bu şikayetler üzerine çocuk yoğun bakım ünitesine alındı. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde, anne babası ile birlikte 3 gün önce konserve gıda tüketme öyküsü mevcuttu. Anne ve babanın gıda tüketimi olduğu gün mide bulantısı ve kusma şikayeti ile acil servise başvurduğu, akut gastroenterit olarak değerlendirilip destek tedavileri sonrası taburcu olduğu öğrenildi. Bir gün sonra anne ve babanın baş ağrısı ve bilinç bozukluğu şikayetiyle hastaneye tekrar başvurduğu, solunum sıkıntısı nedeniyle annenin entübe edildiği öğrenildi. Olgudan gönderilen tam kan sayımında beyaz küre 7,460/mm³, hemoglobin 11,3g/dL, trombosit 296.000/mm³ olarak saptandı. Biyokimyasal parametlerinden açlık kan şekeri 107 mg/dL, kan üre azotu 8 mg/dL, kreatinin 0,51 mg/dL, alanin aminotransferaz 12 U/L, aspartat aminotransferaz 24 U/L, sodyum 143 mmol/L, potasyum 3,5 mmol/L, kalsiyum 10,1 mmol/L olarak saptandı. Hastanın kraniyal manyetik rezonans görüntülemesi normal saptandı.

Olgunun aile öyküsü ve konserve gıda tüketme öyküsü de olması nedeniyle botulizm açısından ENMG planlandı. Hastanın ENMG’sinde 30-30 HZ ile yapılan uyarılarda tekrarlayan artan dalga formu cevabı gözlenmiştir. Hastanın bu ENMG’si botulizm ile uyumluydu (Şekil 1) ve hızlıca botulizm antitoksini verilmesine karar verildi. Botulizm antitoksini uygulaması öncesinde antitoksin deri duyarlılık testi yapıldı, negatif saptanması üzerine 500 mL botulizm antitoksin (A, B, E) uygulandı. Enfüzyon sırasında alerji ve diğer komplikasyonlar gözlenmedi. Antitoksin enfüzyonu bitiminden 2-6 saat sonrasında hastanın her iki gözdeki pitozisi geriledi, yutma işlevi düzeldi, dizartrik konuşması geriledi. Olgunun genel durumunun iyi, vital bulgularının stabil olması üzerine yatışının üçüncü gününde çocuk nöroloji servisine devredilen hasta yatışının sekizinci gününde taburcu edildi.

Tartışma

Botulizm güçsüzlük ve pitozis ön planda olmak üzere kafa çiftlerinde paralizi ile karakterize bir hastalık olmasına rağmen, nörolojik bulgular ortaya çıkmadan önce mide bulantısı, kusma ve ishal gibi prodromal semptomlar görülebildiği bilinmektedir. Gıda kaynaklı botulizmde, inkübasyon süresi tipik olarak 1-7 gündür.⁴ Klinik bulgular beslenme güçlüğü, ciddi akut hipotoni, kabızlık, pitozis ve ağır formlarda diyafragmatik paraliziden kaynaklanan solunum yetmezliğini içerir.⁵ Botulizm, özellikle sporadik bir durum olarak ortaya çıktığında tanısal zorlukların ortaya çıkabildiği görülmüştür. Hastalardan ve içerdiği yiyeceklerden örneklerin biyo-tahlil ve kültürünü beklerken hızlıca ENMG ile yapılan elektrodiagnostik çalışmanın klinik tanıyı doğrulamak için çok yardımcı olduğu bilinmektedir.⁶

Gutierrez ve ark.⁷ yaptıkları çalışmada, yenidoğan botulismus şüphesi olan durumlarda elektrodiagnostik testlerin yardımcı olabileceğini vurgulamıştır. En az bir kol ve bir bacağın motor ve duyusal sinir iletim hızını, iki distal kaslara 2-Hz sinir stimülasyonunu ve yeterli örnekleme ile iğne ENMG’yi içermelidir. Bir presinaptik bloğun varlığını değerlendirmenin en iyi yolu, 20-30 s maksimum gönüllü kasılma sonrasında bir compound muscle action potential (CMAP) artışı (%100 veya daha fazla) aramaktır, ancak bunu bebeklerde gerçekleştirmek olanaksızdır. En az iki kas grubunda azalmış amplitüd CMAP dahil elektrodiagnostik özelliklere dayanarak tanı konabileceği gösterilmiştir. Bu bulgular ilk başta miyopatik anormallikleri gösterebildiği gibi bebek botulizm durumunda, bozulmuş presinaptik asetilkolin salınımına ardışık kas liflerinin işlevsel denervasyonundan da kaynaklanmaktadır.^6,7 ENMG, toksin tespiti ile tanı konmasından önce ciddi formlardaki terapötik kararlarda yardımcı olmaktadır. Presinaptik nöromusküler bileşke bozukluklarının elektrofizyolojik çalışmasında, SSS’de yüksek hızlı tekrarlayan sinir stimülasyonuna veya post egzersiz fasikülasyonda artan bir CMAP yanıtının gösterilmesi tanısaldır.

Anlar ve ark. ⁸, Van Bölgesi’nde 2001 yılında 11 gıda kaynaklı botulizm olgusunun dördünde elektrofizyolojik çalışmalar yapmıştır. Toksin tespit edilemese de, elektromiyografik bulguların botulizmi desteklediği, özellikle serolojik testlerin negatif olduğu veya yapılamadığı durumlarda elektromiyografinin botulizm tanısında önemli bir rol oynadığı vurgulanmıştır. Bu hastada da kanda toksin taraması negatifti, ancak hastanın kliniğinin botulizm ile uyumlu olması, ailede benzer başka olguların olması, ENMG’sinin botulizmle uyumlu olması, botulizm antitoksin tedavisine yanıtının iyi olması nedeniyle hastanın botulizm olduğu düşünüldü ve bu nedenle başlanan antitoksin tedavisine dramatik yanıt verdiği görüldü.

Bernardor ve ark. ⁹ 11 haftalık ve 5 aylık hastalarda botulizm teşhisinin elektromiyografi ile konulduğunu ve bu ENMG bulgularının hastalara botulizm antitoksin kullanmaya karar vermede yardımcı olduğunu vurgulamıştır. Olgumuzda klinik bulguların eşlik ettiği ENMG bulguları ile botulismus antitoksini kullanma kararı alındı ve hastada nörolojik şikayetlerin çok hızlı gerilediği gözlemlendi.

Kissani ve ark. ¹⁰ yaptıkları çalışmada yaşları 3 ile 49 arasında olan 15 hasta (sekiz kadın, yedi erkek) raporlamıştır. Klinik tablonun dokuz olguda tipik ve tam olduğu gösterilmiş; dört hastada sadece solunum yetmezliği tespit edilmiştir. Hastaların dokuzunda botulizm toksinleri tespit edilmiştir. Yapılan elektrofizyolojik incelemelerde %73,3 ile yüksek frekansta artan yanıt, %60 ile düşük frekansta azalma ve %93 ile düşük motor amplitüdleri gösterilmiştir. Bu bulguların botulizm tanısı için çok hassas ve özgül bir triad oluşturduğu, nörofizyolojik sonuçların özellikle de seronegatif hastalarda çok önemli tanısal değeri olduğu vurgulanmıştır.¹⁰ Azapağası ve ark. ¹¹ 3,5 yaşındaki bir hastada botulismus teşhisinin elektromiyografi ile konulduğunu ve bu ENMG bulgularının hastada botulizm anitoksinini kullanmaya karar vermede yardımcı olduğunu vurgulamıştır. Hastamızda da kesin tanı ENMG çalışması ile konuldu ve tedavi bu şekilde planlandı.

Sonuç olarak, botulizm olgularında hastalıktan şüphelenilerek klinik tanının hızla konulması büyük öneme sahiptir. Gıda botulizminde tek olgu ve daha önce ilişkisi bilinmeyen gıdanın kaynak olması hallerinde tanı gecikebilmektedir. Olguların bir kısmında ise kontamine gıda kaynağı saptanamamaktadır. Bu durumda klinik olarak akut başlangıçlı yaygın flask paralizi tablosunda botulizm düşünülerek, tanıyı doğrulamakta kullanılan ENMG çok değerlidir. Bu sayede erken dönemde başlanan antitoksin tedavisi hızlı ve tam iyileşme sağlamaktadır.

Etik

Hasta Onayı: Hastanın ailesinden izin alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Konsept: E.B., T.K., Dizayn: E.B., Ö.G., Veri Toplama veya İşleme: E.B., T.K., S.Ö., M.H., E.G., S.B., M.F.Y., Ö.B., Analiz veya Yorumlama: T.K., Ö.B., Literatür Arama: E.B., Ö.G., Yazan: E.B., T.K.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.